Несахарный диабет симптомы у женщин лечение. Что такое несахарный диабет — причины возникновения и лечение. Для уменьшения жажды

Несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) – редкая эндокринная болезнь, которая появляется из-за нарушений функций гипофиза, гипоталамуса или почек. Для заболевания характерна полидипсия (ощущение постоянной жажды) и полиурия (повышенное образование мочи – от 6 до 50 литров в сутки).

Это заболевание хроническое, оно может развиться у женщин и у мужчин в любом возрасте, но зачастую синдром несахарного диабета встречается у людей, возрастом 18 –28 лет.

Гипофиз и гипоталамус являются железами внутренней секреции, которые взаимосвязаны. Они представляют собой некий пульт управления, руководящий эндокринными железами организма.

Обратите внимание! Секторные нейроны гипоталамуса вырабатывают гормоны – окситоцин и вазопрессин.

Антидиуретический гормон – вазопрессин собирается в задней доле гипофиза. Гормон выделяется в случае необходимости и контролирует обратное всасывание воды в нефронах почек.

В случае пониженной концентрации в крови антидиуретического гормона в почках в процессы обратного всасывания воды – расстраивается, из-за чего и формируется полиурия.

Симптомы и причины несахарного диабета

Синдром несахарного диабета появляется, если в организме происходят патологические изменения, причины которых кроются в:

• усиленном распаде вазопрессина;
• возникновении образований в гипофизе и гипоталамусе;
• у клеток-мишеней в почках происходит расстройство чувствительности по отношению к антидиуретическому гормону;
• пороках гипоталамуса или гипофиза;
• наследственном факторе (предрасположенность по аутосомно-доминантному типу);
• повреждении головы или неудачном проведении нейрохирургического оперативного вмешательства, из-за чего происходит повреждение нейронов вазопрессина;
• онкологических метастазах, оказывающих негативное воздействие на работу обеих желез;
• аутоиммунных и инфекционных заболеваниях, разрушающих нейроны антидиуретического гормона.

Главные симптомы сахарного мочеизнурения – полидипсия и полиурия, с различной степенью выраженности.

Симптомы, появляющиеся при длительном течении болезни

Для продолжительно течения заболевания характерны такие симптомы, как увеличение мочевого пузыря, опущение и растянутость желудка. Также при синдроме несахарного диабета возникают такие симптомы, как анорексия (чрезмерное похудение), рвота и тошнота.

Следующие характерные симптомы – пониженное артериальное давление, апатическое состояние и астения. Также несахарный диабет сопровождают такие симптомы, как мигрень и совращение поля зрения.

Еще симптомы несахарного мочеизнурения кроются в обезвоживании:

1. пересохшая и атоничная кожа;
2. возможны судороги;
3. впавшие скулы.

Также иногда при резкой смене положения тела у больного развиваются такие симптомы, как ортостатический коллапс.

Диагностика

При определении диагноза важно верно установить форму болезни, чтобы лечение было оптимальным. Для диагностирования заболевания важен анамнез и симптомы, указывающие на полидипсию и полиурию (больше двух литров за сутки).

Если клинические и анамнестические данные свидетельствуют о синдроме несахарного диабета, тогда врач назначает определенные анализы. При этом человеку необходимо на время отказаться от воды.

Также пациент сдает на анализы мочу и кровь, чтобы определить:

• плотность мочи;
• осмолярность;
• концентрацию азота, калия, глюкозы, натрия, кальция в крови;
• глюкозурию.

Еще проводится анализ на сухоядение, при котором пациент не употребляет воду от 8 до 24 часов. В процессе тестирования каждый час фиксируется вес, плотность и объем урины и измеряется содержание натрия в моче.

Если вес пациента снизится на 5%, а количество натрия будет более 3 ммоль/л, тогда исследование завершается. Так, можно опровергнуть либо подтвердить наличие несахарного диабета, при котором отсутствует антидиуретический гормон, что дает возможность проведения диффдиагностирования с нервной и психической .

Диффдиагностика нефрогенного и гипоталамического синдрома несахарного диабета подразумевает проведение исследования с использование Минирина: делается проба по Зимницкому до приема Минирина и после употребления этого препарата. Если после приема средства объем урины сократится, а ее плотность повысится, то это подтверждает диагноз –гипоталамический несахарный диабет.

Для диффдиагностирования нефрогенного и гипоталамического типа содержание вазопрессина в крови очень важно: при нефрогенном диабете количество этого гормона повышено, а во втором случае оно занижено.

Чтобы диагностировать сахарное мочеизнурение центрального типа делается МРТ, при котором определяется наличие патологий, ярких пятен и образования в гипофизе.

Лечение

Несахарный диабет центрального типа

Лечение этого вида несахарного диабета подразумевает использование постоянной заместительной терапии. Главный препарат, с помощью которого осуществляется успешное лечение – Десмопрессин и его разновидности:

• Минирин (таблетки) – искусственный аналог антидиуретического гормона;
• Адиуретин (ампулы) – для интраназального использования.

Минирин (искусственный вазопрессин)

После приема препарат можно обнаружить в крови по прошествии 15-30 минут, а его концентрация достигается через 120 минут.

Дозировку врач подбирает индивидуально, следя за результатами применения препарата, когда лечение находится на начальной стадии. Доза устанавливается, в зависимости от объемов выпитой жидкости и количества мочеиспусканий. Как правило, она составляет 1-2 таблетки в день.

Средство принимают за полчаса до еды либо по прошествии 2 часов после приема пищи. Время действия Минирина от 8 до 12 часов, поэтому его следует принимать три раза в сутки.

В случае передозировки может появится:

• отечность;
• головная боль;
• понижение диуреза.

Причины возникновения передозировки часто связаны с неверной дозировкой, сменой климата, жарой и сменой образа жизни.

Лечение несахарного диабета нефрогенного типа

Лечение этого типа болезни подразумевает применение совмещенной терапии, состоящей из различных видов диуретиков с минимальным употреблением соли. Это необходимо для усиления эффекта от тиазидных диуретиков.

Как вспомогательное лечение применяются ингибиторы простагландинов: ибупрофен, аспирин, индометацин.

Обратите внимание! При нефрогенном типе несахарного диабета Десмопрессин неэффективен.

Лечение дипсогенного типа заболевания не нуждается в медикаментах. Его главная цель – уменьшение количества потребляемой жидкости.

Питание при несахарном диабете

При синдроме несахарного диабета больному следует ограничить количество потребляемой соли, алкоголя и белковой пищи. Главной составляющей его рациона должна быть молочная продукция, фрукты и овощи.

А для уменьшения жажды следует пить прохладные напитки с яблоком и лимоном.

Несахарный диабет – это заболевание, возникающее в результате недостаточности антидиуретического гормона (вазопрессина) или нарушения чувствительности к нему почечной ткани. Основными симптомами заболевания являются избыточное выделение мочи (именно поэтому это состояние называется «диабет», а слово «несахарный» указывает на отсутствие проблем с показателями сахара в крови при этом заболевании) и сильная жажда. Несахарный диабет может быть врожденным или приобретенным заболеванием, страдают им как мужчины, так и женщины. Причин несахарного диабета довольно много. Лечение заболевания состоит в заместительной терапии синтетическим аналогом гормона. Из этой статьи Вы узнаете основные сведения о несахарном диабете.

Антидиуретический гормон вырабатывается клетками гипоталамуса, а затем по специальным волокнам поступает в гипофиз и накапливается там. Гипоталамус и гипофиз являются составными частями головного мозга. Из гипофиза гормон выбрасывается в кровеносное русло, с током крови попадая к почкам. В норме антидиуретический гормон обеспечивает всасывание жидкости в почках обратно в кровеносное русло. То есть не все, что профильтровалось через почечный барьер, выделяется и является мочой. Большая часть жидкости реабсорбируется обратно. При несахарном диабете все, что профильтровалось, выводится из организма. Получаются литры и даже десятки литров в сутки. Естественно, что этот процесс формирует сильную жажду. Больной человек вынужден пить много жидкости, чтобы хоть как-то восполнить ее дефицит в организме. Бесконечное мочеиспускание и постоянная потребность в жидкости изнуряют человека, поэтому синонимом несахарного диабета является термин «мочеизнурение».

Несахарный диабет относится к довольно редким заболеваниям: частота его встречаемости составляет 2-3 случая на 100 000 населения. Согласно статистике, болезнь одинаково часто поражает женский и мужской пол. Несахарным диабетом можно заболеть в любом возрасте. Можно с ним родиться, можно заполучить его в старости, но все же пик заболеваемости приходится на второе-третье десятилетие жизни. Болезнь мультифакториальна, то есть имеет множество причин. Остановимся на этом моменте поподробнее.

Причины несахарного диабета

Все случаи несахарного диабета медики делят на центральные и почечные. В основе подобной классификации лежат причины возникновения.

Центральный несахарный диабет связан с проблемами в области гипоталамуса и гипофиза в головном мозге (то есть как бы «в центре»), где образуется и накапливается антидиуретический гормон; почечный же обусловлен невосприимчивостью органов выделения к совершенно нормальному гормону вазопрессину.

Центральный несахарный диабет возникает в результате образования недостаточного количества антидиуретического гормона, нарушения его высвобождения, его блокады антителами. Такие ситуации могут возникнуть при:

• генетических нарушениях (дефекты генов, отвечающих за синтез вазопрессина, дефекты черепа в виде, например, микроцефалии, недоразвития отдельных отделов головного мозга);
• нейрохирургических операциях (вмешательство может проводиться по любому поводу: черепно-мозговая травма, опухоли и другие причины). Происходит анатомическое повреждение структур гипоталамуса или волокон, идущих от него к гипофизу. Согласно статистике, каждый 5-й случай несахарного диабета – это результат нейрохирургического вмешательства. Однако бывают случаи транзиторного (преходящего) несахарного диабета после операций на головном мозге, в таких случаях заболевание самостоятельно уходит по окончании послеоперационного периода;
• облучении головного мозга при опухолевых заболеваниях (ткань гипоталамуса и гипофиза очень чувствительна к рентгеновским лучам);
• (разрушение гипоталамуса, гипофиза, отек или сдавление этих областей);
• опухолях гипоталамо-гипофизарной области и области турецкого седла;
• нейроинфекциях ( , );
• сосудистых поражениях гипоталамо-гипофизарной области ( , аневризма, тромбоз сосудов и другие состояния);
• аутоиммунных заболеваниях (вырабатываются антитела, повреждающие те части головного мозга, где производится и накапливается гормон, либо блокирующие сам гормон, переводя его в нерабочее состояние). Такая ситуация возможна при саркоидозе, туберкулезе, гранулематозных заболеваниях легких;
• применении Клонидина (Клофелина);
• без видимых причин. В таких ситуациях говорят об идиопатическом несахарном диабете. Он составляет около 10% от всех случаев центрального несахарного диабета и развивается в детском возрасте.

Иногда несахарный диабет появляется при беременности, однако после ее завершения симптомы могут уходить.

Почечная форма заболевания встречается намного реже. Она связана с нарушением целостности нефронов (клеток почек) или снижением чувствительности к вазопрессину. Это возможно при:

• почечной недостаточности;
• мутациях в гене, отвечающем за рецепторы к вазопрессину в почках;
• амилоидозе;
• повышении концентрации кальция в крови;
• употреблении препаратов, содержащих литий (и некоторых других, оказывающих токсическое действие на паренхиму почек).

Симптомы

В большинстве случаев несахарный диабет развивается остро. Основными проявлениями болезни становятся выделение большого количества мочи (более 3 л за сутки) и сильная жажда. При этом избыточное количество мочи является первостепенным симптомом, а жажда имеет вторичный характер. Иногда количество мочи за сутки может составлять 15 л.

Моча при несахарном диабете имеет свои особенности:

• низкая относительная плотность (удельный вес) – менее 1005 (всегда, в любой порции мочи, независимо от количества выпитой жидкости);
• не имеет цвета, не содержит достаточного количества солей (по сравнению с нормальной мочой);
• лишена патологических примесей (например, повышенного содержания лейкоцитов, наличия эритроцитов).

Характерной особенностью несахарного диабета является выделение мочи в течение любого времени суток, в том числе и ночью. Постоянные позывы к мочеиспусканию не дают возможности заснуть, изнуряют больного. Рано или поздно эта ситуация приводит к нервному истощению организма. Развиваются неврозы и депрессии.

Даже если человеку не давать пить, мочи будет все равно образовываться много, приводя к обезвоживанию организма. На этом феномене основан диагностический тест, подтверждающий наличие несахарного диабета у пациента. Это так называемый тест с сухоедением. В течение 8-12 часов больному не дают никакой жидкости (в том числе и с едой). При этом в случае имеющегося несахарного диабета моча продолжает выделяться в большом количестве, плотность ее не повышается, осмолярность остается низкой, а вес теряется более, чем на 5% от исходного.

Поступление избыточного количества мочи приводит к расширению почечно-лоханочной системы, мочеточников и даже мочевого пузыря. Конечно, это происходит не сразу, а при определенном стаже заболевания.

Жажда при несахарном диабете является следствием потери огромного количества жидкости с мочой. Организм пытается найти пути восстановления содержимого кровеносного русла, и поэтому возникает жажда. Пить хочется практически постоянно. Человек употребляет воду литрами. Из-за такой вот водной перегрузки желудочно-кишечного тракта растягивается желудок, раздражается кишечник, возникают проблемы с пищеварением, запоры. Первое время при несахарном диабете поступающая с питьем жидкость компенсирует потери с мочой, и сердечно-сосудистая система не страдает. Однако со временем дефицит жидкости все же возникает, кровоток становится недостаточным, кровь сгущается. Тогда возникают симптомы обезвоживания. Появляется выраженная общая слабость, головокружение, головная боль, увеличивается частота сердечных сокращений, артериальное давление падает, возможно развитие коллапса.

Признаками хронического недостатка жидкости в организме при длительно существующем несахарном диабете становятся сухая и дряблая кожа, практически полное отсутствие пота, малое количество слюны. Вес неизменно теряется. Беспокоит чувство тошноты и периодические рвоты.

У женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин ослабляется потенция. Конечно, все эти изменения возникают при отсутствии адекватного лечения несахарного диабета.

Лечение

Основным принципом лечения несахарного диабета является заместительная терапия, то есть восполнение дефицита гормона вазопрессина в организме путем введения его извне. Для этой цели используется синтетический аналог антидиуретического гормона Десмопрессин (Минирин, Натива). Препарат используется с 1974 года и эффективен при лечении центрального несахарного диабета.

Существуют формы для подкожного, внутривенного, интраназального (спрей, капли в нос) и перорального (таблетки) применения. Чаще всего используются спрей, капли в нос и таблетки. Инъекционные формы требуются только в тяжелых случаях или, например, при лечении психически больных людей.

Использование лекарственной формы в виде спрея или капель в нос позволяет обойтись значительно меньшими дозировками препарата. Так, для лечения взрослых назначают по 1 капле или 1-му впрыскиванию в нос (5-10 мкг) 1-2 раза в сутки, а при употреблении таблеток доза составляет 0,1 мг за 30-40 минут до еды или через 2 часа после еды 2-3 раза в сутки. В среднем, принято считать, что 10 мкг интраназальной формы эквивалентны 0,2 мг таблетированной.

Еще один нюанс применения капель или спрея в нос заключается в более быстром действии. При простудных или аллергических заболеваниях, когда слизистая носа отекает, и невозможно адекватное всасывание препарата, спрей или капли можно наносить на слизистую оболочку полости рта (дозу при этом увеличивают в 2 раза).

Доза препарата зависит от того, какое количество антидиуретического гормона вырабатывается у больного, и насколько выражен его дефицит. Если недостаток гормона составляет, например, 75% - это одна доза, если 100% (полное отсутствие гормона) – другая. Подбор терапии осуществляется индивидуально.

Частично повысить синтез и секрецию собственного антидиуретического гормона можно с помощью Карбамазепина (600 мг в сутки), Хлорпропамида (250-500 мг в сутки), Клофибрата (75 мг в сутки). Суточные дозы препаратов делят на несколько приемов. Использование этих средств оправданно при частичном несахарном диабете.

Адекватная заместительная терапия несахарного диабета Десмопрессином позволяет человеку вести нормальный образ жизни с небольшими ограничениями (это касается режима питания и питья). При этом возможно полное сохранение трудоспособности.

Почечные формы несахарного диабета не имеют разработанных и доказанных схем лечения. Предпринимаются попытки использовать Гипотиазид в больших дозах, нестероидные противовоспалительные средства, однако не всегда подобное лечение дает положительный результат.

При несахарном диабете больным следует придерживаться определенной диеты. Необходимо ограничивать употребление белков (чтобы снизить нагрузку на почки), увеличивать в рационе содержание продуктов, богатых жирами и углеводами. Режим питания устанавливается дробный: есть лучше чаще и меньшими порциями, чтобы обеспечить усвоение пищи.

Отдельно следует отметить водную нагрузку. Без адекватного восполнения потерь жидкости несахарный диабет вызывает осложнения. Но восполнять потери жидкости обычной водой не рекомендуется. Для этой цели необходимо использовать соки, морсы, компоты, то есть напитки, богатые минералами и микроэлементами. При необходимости водно-солевой баланс восстанавливают с помощью внутривенных вливаний солевых растворов.

Таким образом, несахарный диабет – это результат дефицита антидиуретического гормона в организме человека по различным причинам. Однако современная медицина позволяет компенсировать этот недостаток с помощью заместительной терапии синтетическим аналогом гормона. Грамотная терапия возвращает больного человека в русло полноценной жизни. Это нельзя назвать полным выздоровлением в буквальном смысле слова, тем не менее, в таком случае состояние здоровья максимально приближается к норме. А это уже не мало.

Первый канал, передача «Здоровье» с Еленой Малышевой на тему «Несахарный диабет: симптомы, диагностика, лечение»:

Несахарный диабет является синдромом, вызванным нехваткой вазопрессина в организме, который также определяют как антидиуретический гормон. Несахарный диабет, симптомы которого заключаются в нарушении водного обмена и проявляются в виде постоянной жажды при одновременно учащенной полиурии (увеличенном образовании мочи), является, между тем, достаточно редким заболеванием.

Общее описание

Развитие несахарного диабета происходит по причине актуальности патологий гипофиза, которые, в свою очередь, возникают из-за злокачественных или доброкачественных метастатических опухолей. В числе других возможных причин образования деструктивных процессов отмечаются также неудачно произведенные оперативные вмешательства, затронувшие головной мозг. Так, в каждом пятом случае несахарный диабет возникает именно по причине неудачного нейрохирургического оперативного вмешательства.

Наследственным заболеванием несахарный диабет не является, но некоторые аутосомно-рецессивные наследуемые синдромы (к примеру, заболевание Вольфрама, полный несахарный диабет или же неполный несахарный диабет) представляют собой часть клиники, указывающей на генетическую мутацию.

Как мы уже отметили, несахарный диабет является достаточно редким заболеванием, которое представляет собой лишь порядка около 0,7% общего числа актуальных эндокринных патологий. Отмечается одинаковая частота заболеваемости среди представителей обоих полов. Что касается детской заболеваемости, то в этом случае несахарный диабет нередко проявляется во врожденной форме, причем диагностирование его может быть произведено достаточно поздно – зачастую это происходит около, а то и после 20 лет. Среди взрослых чаще всего диагностируется приобретенный сахарный диабет.

Несахарный диабет: классификация

Помимо указанных выше врожденной и приобретенной форм, выделяют такие разновидности заболевания, как центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет и идиопатические несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Развитие центрального либо же гипоталамо-гипофизарного несахарного диабета происходит по причине неспособности почек к накоплению жидкости. Данная патология возникает вследствие нарушений, возникающих в функциях дистальных канальцев нефрона. В результате больной с данной формой несахарного диабета страдает учащенным мочеиспусканием в комплексе с полидипсией (то есть, синдромом неутолимой жажды).

Следует заметить, что если больной располагает возможностью неограниченного потребления воды, то никаких угроз для его состояния нет. Если же подобная возможность по тем или иным причинам отсутствует, и больной не может утолить вовремя жажду, у него стремительно начинает развиваться обезвоживание (или гиперосмолярная дегидратация). Достижение крайней стадии данного синдрома является опасным для жизни больного, потому как последующей стадией становится переход в гиперсомолярную кому.

Длительное течение центрального несахарного диабета для пациента перерастает в почечную нечувствительность в отношении искусственно вводимого в лечебных целях антидиуретического гормона. По этой причине, чем раньше начнется лечение этой формы несахарного диабета, тем, соответственно, более благоприятный характер приобретают прогнозы последующего состояния больного.

Также следует заметить, что значительные объемы потребляемой больным жидкости могут стать причиной появления таких сопутствующих этому заболеванию состояний, как дискинезия желчных путей, развитие синдрома раздраженного кишечника или опущение желудка.

Идиопатический несахарный диабет

Заболеваемость несахарным диабетом в этой форме составляет треть случаев. Здесь в частности речь идет об отсутствии в процессе диагностической визуализации гипофиза каких-либо видов органических патологий органа. Иными словами, указанная частота заболеваемости несахарным диабетом неизвестна. В некоторых случаях возможна его передача по наследству.

Почечный несахарный диабет

Заболевание несахарным диабетом в данной форме провоцируется органическими или рецепторными патологиями почек, в том числе и ферментативным ферментом. Форма достаточно редкая, и если она отмечается у детей, то, как правило, в этом случае она имеет врожденный характер. Вызывают ее мутации в гене аквапорин-2 либо мутации рецептора вазопрессина. Если речь идет о приобретенной форме при заболеваемости взрослых, то здесь целесообразно отмечать в качестве причин почечную недостаточность, провоцирующую данную форму диабета, причем вне зависимости от особенностей ее этиологии. Помимо этого также возникнуть почечный несахарный диабет может вследствие длительно проводимой терапии с использованием препаратов лития и других специфических аналогов.

Симптомы несахарного диабета

Основные симптомы несахарного диабета, как мы уже выделяли, заключаются в полиурии (то есть, в учащенном мочеиспускании), а также в полидипсии (в синдроме жажды). Что касается выраженности данных проявлений, то здесь можно говорить о различной их интенсивности.

Останавливаясь на особенностях симптоматики, следует заметить, что полиурия проявляется в увеличении общего объема выделяемой за сутки мочи (что чаще всего составляет порядка 4-10 литров, а в некоторых случаях может достигать до 30 литров). Выделяемая моча бесцветная, в ней отмечается незначительное количество солей и иного типа элементов. Все порции характеризуются низким удельным весом.

Неутолимое чувство жажды в случае с актуальным сахарным диабетом приводит, соответственно, к полидипсии, при которой потребляются значительные объемы жидкости, в некоторых случаях они могут быть уравнены с объемом теряемой мочи.

Выраженность непосредственно несахарного диабета в комплексе характеризуется степенью нехватки в организме антидиуретического гормона.

Развитие идиопатической формы несахарного диабета происходит крайне остро и внезапно, в редких случаях течение процесса определяется постепенным нарастанием. К манифестации заболевания (то есть, к развитию выраженности свойственных ему клинических проявлений вслед за стертой или бессимптомной формой течения) может привести беременность.

Ввиду частого возникновения позывов к мочеиспусканию (которые определяются как поллакиурия) появляются нарушения сна и (т.е. нарушение психического состояния), отмечается также повышенная физическая утомляемость и эмоциональная неуравновешенность. Раннее проявление несахарного диабета у детей выражается в , впоследствии к проявлениям заболевания присоединяются задержки в росте и в половом созревании.

К поздним проявлениям заболевания относятся расширения, возникающие в почечных лоханках, мочевом пузыре и мочеточниках. Из-за значительной водной перегрузки наступает перерастяжение желудка и его опущение, помимо этого отмечается также развитие дискинезии желчевыводящих путей и хроническое раздражение кишечника.

У больных несахарным диабетом отмечается значительная сухость кожи и секреция слюны, пота. Аппетит понижен. Несколько позднее присоединяются такие проявления как обезвоживание, головные боли, рвота, похудение, понижение артериального давления. Несахарный диабет, обусловленный поражением в области отделов головного мозга, протекает с развитием неврологических нарушений, а также с симптоматикой, указывающей на гипофизарную недостаточность.

Помимо перечисленной симптоматики при несахарном диабете у мужчин наблюдается , а у женщин – менструальные нарушения.

Осложнения несахарного диабета

Опасность несахарного диабета заключается в риске развития дегидратации организма, что происходит в тех ситуациях, при которых потеря с мочой жидкости из организма соответствующим образом не восполняется. Для обезвоживания характерными проявлениями являются общая слабость и тахикардия, рвота, нарушения психического масштаба. Отмечаются также сгущение крови, неврологические нарушения и гипотензия, которая может достигать состояния коллапса. Примечательно, что даже сильное обезвоживание сопровождается сохранением полиурии.

Диагностирование несахарного диабета

Диагностирование несахарного диабета предусматривает необходимость проведения соответствующего теста на полиурию. При нормальном состоянии организма объем выделяемой мочи в сутки не превышает трех литров. Соответственно, больные несахарным диабетом превышают этот показатель, помимо этого здесь же отмечается низкая степень плотности выделяемой мочи.

Применяется и другой тест для диагностирования несахарного диабета, который определяется как тест с сухоядением. В этом случае больной должен воздержаться от употребления питья на протяжении восьми часов. При резком снижении за данный отрезок времени веса при плотности мочи не более 300мосм/литр диагноз «несахарный диабет» подтверждается.

В дифференциальной диагностике несахарного диабета предусматривается исключение инсулинозависимой формы диабета, а также наличия в гипоталамо-гипофизарной области опухолей, невротических и психических расстройств и патологий почек органического характера.

Лечение несахарного диабета

Если речь идет о необходимости лечения симптоматического вида несахарного диабета, то есть несахарного диабета, возникшего в качестве одного из симптомов того или иного типа заболевания, то терапия сосредотачивается, прежде всего, на устранении первопричины (к примеру, опухоли).

Вне зависимости от формы несахарного диабета больным назначается заместительная терапия с использованием синтетического аналога антидиуретического гормона (АДГ). Применение такого рода препаратов осуществляется внутрь или посредством закапывания носа. Также применяются пролонгированные препараты. Центральная форма несахарного диабета предусматривает назначение препаратов, чье действие стимулирует секрецию АДГ.

Дополнительно проводят коррекцию, ориентированную на восполнение водно-солевого баланса, для чего инфузионно вводятся солевые растворы в значительных объемах. С помощью применения диуретиков серьезным образом уменьшается диурез.

Что касается особенностей питания при лечении несахарного диабета, то в нем предусматривается ограничение потребления белка, что позволяет снизить нагрузки, оказываемые на почки. Помимо этого достаточным должно быть употребление жиров и углеводов. Пища должна приниматься часто, акцент делается и на увеличение общего количества потребляемых фруктовых и овощных блюд. Для утоления жажды рекомендуются к употреблению компоты, морсы и соки.

Для диагностирования несахарного диабета в случае появления характерных настораживающих симптомов необходимо обратиться к эндокринологу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Синдром раздражённого кишечника (СРК) – это целый ряд функциональных нарушений, связанных с работой всех нижних отделов пищеварительного тракта. По-другому его называют синдром раздражённой толстой кишки, но страдает не только она. Эта проблема встречается у половины населения планеты, причём затрагивает как пожилых, так и детей. Чаще всего синдром раздражённой кишки встречается у женщин.

Почечная недостаточность под собой подразумевает такой синдром, при котором нарушению подвергаются все функции, актуальные для почек, в результате чего провоцируется расстройство различных видов обменов в них (азотистого, электролитного, водного и пр.). Почечная недостаточность, симптомы которой зависят от варианта течения этого расстройства, может быть острой или хронической, каждая из патологий развивается в силу воздействия отличных друг от друга обстоятельств.

Несахарный диабет – достаточно редкое эндокринное заболевание, возникающее вследствие относительной или абсолютной недостаточности вазопрессина (неирогипофизарного гормона) и проявляющееся изнуряющим мочеиспусканием (полиурией) и сильной жаждой (полидипсией).

Более подробно о том, что это такое за заболевание — несахарный диабет — каковы его причины возникновения, симптомы у мужчин и женщин, а также какие препараты назначают в качестве лечения взрослым — рассмотрим далее.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью.

Заболевание может начаться внезапно или развиваться постепенно. Первичные признаки несахарного диабета - повышенная жажда и частое мочеиспускание.

Несмотря на то, что существует два схожих по названию вида заболеваний - сахарный и несахарный диабет, это две совершенно разных болезни, но симптомы частично совпадают. Их объединяют только некоторые похожие признаки, но заболевания вызваны совершенно разными нарушениями в организме.

В организме имеется сложная система для балансировки объема и состава жидкости. Почки, удаляя лишнюю жидкость из организма, образуют мочу, которая накапливается в мочевом пузыре. Когда потребление воды уменьшается или имеется потеря воды (чрезмерное потоотделение, диарея), почки будут вырабатывать меньше мочи, чтобы сохранить жидкость в организме.

Гипоталамус – отдел головного мозга, отвечающий за регуляцию всей эндокринной системы организма, вырабатывает антидиуретический гормон (АДГ), который также называется вазопрессин.

При несахарном диабете все, что профильтровалось, выводится из организма . Получаются литры и даже десятки литров в сутки. Естественно, что этот процесс формирует сильную жажду. Больной человек вынужден пить много жидкости, чтобы хоть как-то восполнить ее дефицит в организме.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно — после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы.

Нейрогенный несахарный диабет

Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы.

В свою очередь центральный тип несахарного диабета подразделяется на:

• идиопатический – наследственный тип заболевания, который характеризуется снижением синтеза АДГ;
• симптоматический – развивается на фоне других патологий. Может быть как приобретенным (развивается в течение жизни), к примеру, вследствие ЧМТ, развития опухоли. Или врожденным (при мутации генов).

При длительно текущем центральном несахарном диабете у пациента появляется почечная нечувствительность к искусственно вводимому антидиуретическому гормону. Поэтому чем раньше будет начато лечение несахарного диабета этой формы, тем благоприятнее прогноз.

Почечный несахарный диабет

Что это такое? Почечный или нефрогенный НД – связан с пониженной чувствительностью тканей почек к влиянию вазопрессина. Этот вид заболевания встречается намного реже. Причиной патологии становится либо структурная неполноценность нефронов, либо резистентность почечных рецепторов к вазопрессину. Почечный диабет может быть врожденным, а может возникать как результат повреждения почечных клеток под действием медикаментов.

Иногда выделяют также третий тип несахарного диабета , поражающий женщин во время беременности. Это довольно редкое явление. Оно возникает из-за разрушения гормонов ферментами образовавшейся плаценты. После рождения малыша, такой тип проходит.

Приобретённый почечный несахарный диабет у взрослых развивается в результате почечной недостаточности различной этиологии, длительной терапии препаратами лития, гиперкальциемии и т.д.

Причины

Несахарный диабет развивается, когда возникает недостаточность антидиуретического гормона (АДГ) вазопрессина – относительная или абсолютная. АДГ вырабатывает гипоталамус и он выполняет различные функции, в том числе и влияет за нормальную работу системы мочеотделения.

Наследственным заболеванием несахарный диабет не является, но некоторые аутосомно-рецессивные наследуемые синдромы (к примеру, заболевание Вольфрама, полный или же неполный несахарный диабет) представляют собой часть клиники, указывающей на генетическую мутацию.

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

• заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
• опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
• метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
• травмы черепа;
• сотрясения мозга;
• генетическая предрасположенность.

При идиопатической форме несахарного мочеизнурения в организме пациента без видимой причины начинают вырабатываться антитела, которые уничтожают клетки, вырабатывающие антидиуретический гормон.

Почечный несахарный диабет (почечная форма) возникает в результате интоксикаций организма химическими веществами, нарушений или перенесенных заболеваний почек и мочевыделительной системы (почечной недостаточности, гиперкальциноза, амилоидоза, гломерулонефрита).

Симптомы несахарного диабета у взрослых

Заболевание бывает в равной степени и у мужчин, и у женщин, в любом возрасте, чаще всего в возрасте 20-40 лет. Выраженность симптомов этой болезни зависит от степени дефицита вазопрессина. При незначительном недостатке гормона клиническая симптоматика может быть стертой, не ярко выраженной. Иногда первые симптомы несахарного диабета появляются у людей, побывавших в условиях питьевого дефицита - в путешествиях, походах, экспедициях, а также при приеме кортикостероидов.

К основным симптомам, проявляющимся при несахарном диабете, можно отнести следующие:

• обильное мочеиспускание (до 3–15 л мочи в день);
• основной объем мочеиспускания приходится на ночное время;
• жажда и увеличение потребления жидкости;
• сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги;
• психические нарушения ( , эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Даже если пациента ограничивать в употреблении жидкости моча будет все равно выделяться в большом количестве, что приведет к общему обезвоживанию организма.

Помимо общих признаков, существует ряд индивидуальных симптомов, которые возникают у пациентов различного пола и возраста:

Осложнения

Опасность несахарного диабета заключается в риске развития дегидратации организма, что происходит в тех ситуациях, при которых потеря с мочой жидкости из организма соответствующим образом не восполняется. Для обезвоживания характерными проявлениями являются:

• общая слабость и ,
• рвота,
• нарушения психического масштаба.

Отмечаются также сгущение крови, неврологические нарушения и гипотензия, которая может достигать состояния коллапса. Примечательно, что даже сильное обезвоживание сопровождается сохранением полиурии.

Диагностика

Врач, который занимается подобными патологиями – эндокринолог. Если вы ощущаете большинство симптомов данной болезни, то первым делом стоит отправиться именно к врачу-эндокринологу.

При первом посещении врач проведет «собеседование». Оно позволит узнать, сколько воды выпивает женщина в сутки, имеются ли проблемы с менструальным циклом, мочеиспусканием, есть у нее эндокринные патологии, опухоли и т.д.

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

• выраженной жажде
• объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
• гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
• повышенного содержания натрия
• гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
• низкой относительной плотности мочи (<1010).

Лабораторная диагностика несахарного диабета включает в себя следующее:

• проведение пробы Зимницкого – точный подсчет суточной выпиваемой и выделяемой жидкости;
• ультразвуковое обследование почек;
• рентгенографическое исследование черепа;
• компьютерная томография головного мозга;
• эхоэнцефалография;
• экскреторная урография;
• развернутый биохимический анализ крови: определение количества ионов натрия, калия, креатинина, мочевины, глюкозы.

Диагноз несахарного диабета подтверждается на основании лабораторных данных:

• низкий уровень осмолярности мочи;
• высокий уровень осмолярности плазмы крови;
• низкая относительная плотность мочи;
• высокое содержание натрия в крови.

Лечение

После подтверждения диагноза и определения типа несахарного диабета назначают терапию, направленную на ликвидацию причины, вызвавшей его – проводится удаление опухолей, лечение основного заболевания, устранение последствий травм головного мозга.

Для компенсации необходимого количества антидиуретического гормона при всех видах заболевания назначается десмопрессин (синтетический аналог гормона). Он применяется путем закапывания в полость носа.

Сейчас широкое применение для компенсации центрального несахарного диабета получили препараты Десмопрессина. Он производится в 2 формах: капли для интрназального введения — Адиуретин и таблетированная форма Минирин.

Клинические рекомендации предусматривают также использование таких средств как «Карбамазепин» и «Хлорпропамид» для стимуляции выработки гормона организмом. Поскольку обильное выделение мочи приводит к обезвоживанию организма, для восстановления водно-солевого баланса больному вводят солевые растворы.

При терапии несахарного диабета также могут назначаться препараты, влияющие на нервную систему (к примеру, «Валериана», «Бром»). Нефрогенный диабет предусматривает назначение противовоспалительных препаратов и тиазидовых диуретиков.

Важной составляющей лечения несахарного диабета является проведение коррекции водно-солевого баланса с помощью инфузионного введения большого объема солевых растворов. Для эффективного уменьшения диуреза рекомендуют принимать сульфаниламидные диуретики.

Таким образом, несахарный диабет – это результат дефицита антидиуретического гормона в организме человека по различным причинам. Однако современная медицина позволяет компенсировать этот недостаток с помощью заместительной терапии синтетическим аналогом гормона.

Грамотная терапия возвращает больного человека в русло полноценной жизни. Это нельзя назвать полным выздоровлением в буквальном смысле слова, тем не менее, в таком случае состояние здоровья максимально приближается к норме.

Питание и диета при несахарном диабете

Основная задача диетотерапии - это уменьшение мочеиспускания, и в дополнении, пополнение организма запасами витаминов и минералов, которые они «теряют» в связи с частыми позывами в туалет.

Стоит отдавать предпочтение приготовлению именно такими способами:

• отваривать;
• на пару;
• тушить продукты в сотейнике с оливковым маслом и водой;
• запекать в духовом шкафу, желательно в рукаве, для сохранности всех полезных веществ;
• в мультиварке, кроме режима «жарить».

Когда у человека несахарный диабет диета должна исключать те категории продуктов, которые усиливают жажду, например, сладости, жареные блюда, пряности и приправы, алкоголь.

Диета основывается на таких принципах:

• снизить количество потребляемого белка, оставив норму углеводов и жиров;
• уменьшить концентрацию соли, снизив ее потребление до 5 г в сутки;
• питание должно состоять преимущественно из овощей и фруктов;
• для утоления жажды использовать натуральные соки, морсы и компоты;
• употреблять только постное мясо;
• включать в рацион рыбу и морепродукты, яичные желтки;
• принимать рыбий жир и фосфор;
• питаться часто небольшими порциями.

Примерное меню на день:

• первый завтрак – омлет (на пару) из 1,5 яиц, винегрет (с растительным маслом), чай с лимоном;
• второй завтрак – печеные яблоки, кисель;
• обед – суп из овощей, мясо отварное, свекла тушеная, лимонный напиток;
• полдник – отвар шиповника, варенье;
• ужин – рыба отварная, картофель отварной, сметана, чай с лимоном.

Обильное питие необходимо – ведь организм теряет много воды при дегидратации и его нужно компенсировать.

Народные средства

Перед применением народных средств от несахарного диабета, обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом, т.к. возможны противопоказания.

1. Двадцать граммов высушенных соцветий бузины заливается стаканом очень горячей воды, и полученный отвар настаивается в течение одного часа. Получившийся состав смешивается с ложкой мёда и употребляется три раза ежедневно.
2. Чтобы в значительной мере избавиться от жажды и уменьшить выделение мочи, необходимо лечиться настоем лопух а. Для приготовления средства понадобится 60 граммов корня этого растения, которые нужно измельчить как можно сильнее, засыпать в литровый термос и залить кипятком до полного объема. Настаивать корень лопуха нужно до утра, после чего средство принимают 3 раза в день по половине стакана.
3. Настой из пустырника от несахарного диабета . Ингредиенты: пустырник (1 часть), корень валерианы (1 часть), шишки хмеля (1 часть), плоды шиповника и мята (1 часть), кипяток (250 мл.). Все растительные ингредиенты смешивают и тщательно измельчают. Берут 1 ложку смеси и заливают кипятком. Настаивают час. Принимают в количестве 70 – 80 мл. перед сном. Польза: настой успокаивает организм, снимает раздражительность, улучшает сон.
4. Чтобы уменьшить жажду и восстановить баланс в организме , можно использовать настоянные листья грецкого ореха. Собираются молодые листья этого растения, сушатся и измельчаются. После этого чайная ложка сухого вещества заваривается стаканом (250 миллилитров) крутого кипятка. Уже через пятнадцать минут полученный отвар можно употреблять в пищу, как обычный чай.
5. Побороть заболевание поможет и сбор из разных трав: фенхель пустырник, валериана, фенхель, семена тмина. Все ингредиенты нужно взять в равных количествах, хорошо перемешать. После этого столовая ложка сухой смеси заливается стаканом кипятка и настаивается до полного остывания жидкости. Принимать средство необходимо по половине стакана перед сном.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность.

Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (АДГ-антидиуретического гормона).

Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7% эндокринных больных.

Регуляция высвобождения вазопрессина и его эффекты

Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Запасы вазопрессина в нейрогипофизе при хронической стимуляции его секреции, например, при длительном воздержании от питья, резко сокращаются.

Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее важным из них является осмотическое давление крови , т.е. осмоляльность (или иначе осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентикулярных ядер, расположеносморецептор . Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величине, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осмоцентр это воспринимает, и концентрация вазопрессина круто повышается. Система осморегуляции реагирует очень чутко и очень точно. Некоторое увеличение чувствительности осморецептора связано свозрастом .

Осморецептор неодинаково чувствителен к различным веществам плазмы. Натрий (Na +) и его анионы – наиболее сильные стимуляторы осморецептора и секреции вазопрессина.Naи его анионы в норме определяют на 95% осмоляльность плазмы.

Весьма эффективно стимулируют секрецию вазопрессина через осморецептор сахароза и маннитол . Глюкоза практически не стимулирует осморецептор, так же как и мочевина.

Наиболее надежным оценочным фактором в стимуляции секреции вазопрессина является определение Na + и осмоляльности плазмы.

На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и уровень АД . Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и языкоглоточного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД, или уменьшение объема крови (например, кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор.

Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота , спонтанная, или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Даже при приходящей тошноте, без рвоты уровень вазопрессина в плазме повышается в 100-1000 раз!

Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия , особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови, повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз!

Повышает секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система . Уровень ренина и/или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина, пока не известен.

Считается также, что неспецифический стресс , вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Однако остается неизвестным, как стресс стимулирует секрецию вазопрессина – каким-то особым путем, или через понижение АД и тошноту.

Тормозят секрецию вазопрессина сосудоактивные вещества, такие как норадреналин, галоперидол, глюкокортикоиды, опиаты, морфин. Но пока неясно, действуют ли все эти вещества центрально, или за счет повышения давления и объема крови.

Попадая в системный кровоток вазопрессин быстро распределяется по внеклеточной жидкости. Равновесие между внутри- и внесосудистым пространством достигается в течение 10-15 минут. Инактивация вазопрессина происходит, в основном, в печени и почках. Небольшая часть не разрушается и выделяется с мочой в интактном виде.

Эффекты. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина являетсясохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и/или собирательных канальцев почек. В отсутствие вазопрессина мембраны клеток, выстилающие эту часть нефрона, формируют неопредолимое препятствие для диффузии воды и растворимых веществ. В таких условиях гипотонический фильтрат, образующийся в более проксимальных отделах нефрона, без изменения проходит через дистальный каналец и собирательные трубочки. Удельный вес (относительная плотность) такой мочи низкий.

Вазопрессин увеличивает проницаемость дистальных и собирательных канальцев для воды. Поскольку вода реабсорбируется без осмотических веществ, концентрация осмотических веществ в ней повышается, а ее объем, т.е. количество, уменьшается.

Имеются данные, что местный тканевой гормон, простагландин Е, ингибирует действие вазопрессина в почках. В свою очередь нестероидные противовоспалительные средства (например, Индометацин), ингибирующие в почках синтез простагландинов, увеличивают действие вазопрессина.

Вазопрессин действует также на различные внепочечные системы, например на кровеносные сосуды, ЖКТ, ЦНС.

Жажда служит незаменимым дополнением к антидиуретической деятельности вазопрессина. Жажда – это осознанное ощущение потребности воды. Жажда стимулируется многими факторами, вызывающими секрецию вазопрессина. Наиболее эффективным из них являетсягипертоническая среда. Абсолютный уровень осмоляльности плазмы, при котором появляется чувство жажды, составляет 295 мосмоль/кг. При этой осмоляльности крови в норме выделяется моча с максимальной концентрацией. Жажда является своего рода тормозом, главная функция которого заключается в том, чтобы не допустить степени дегидратации, которая превышает компенсаторные возможности антидиуретической системы.

Чувство жажды быстро усиливается в прямой зависимости от осмоляльности плазмы и становится невыносимой, когда осмоляльность всего на 10-15 мосмоль/кг превышает пороговый уровень. Потребление воды пропорционально чувству жажды. Уменьшение объема крови или АД также вызывает жажду.

Этиология

В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить следующие факторы:

инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, ангина, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия;

черепно-мозговые травмы : случайная или хирургическая; поражение электрическим током; родовая травма в родах;

психические травмы ;

беременность;

переохлаждение ;

опухоль гипоталамуса или гипофиза : метастатическая, или первичная. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Инфильтрация опухолевыми элементами при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лейкозах, генерализованном ксантоматозе (болезни Хенда-Шюллера-Криспена). Первичные опухоли: аденома, глиома, тератома, краниофарингиома (особенно часто), саркоидоз;

эндокринные заболевания : синдромы Симмондса, Шиена, Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адинозогенитальной дистрофии;

идиопатический: у 60-70% больных причина заболевания остается невыясненной. Среди идиопатических форм заметное представительство имеет наследственный сахарный диабет, послеживаемый в нескольких поколениях. Тип наследования аутосомно-доминантный и рецессивный;

аутоиммунный : деструкция ядер гипоталамуса в результате аутоиммунного процесса. Эта форма, как предполагают, имеет место среди идиопатического несахарного диабета, при котором появляются аутоантитела к вазопрессинсекретирующим клеткам.

При периферическом несахарном диабете продукция вазопрессина сохранена, но снижена или отсутствует чувствительность рецепторов почечных канальцев к гормону, или гормон усиленно разрушается в печени, почках, плаценте.

Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей, и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные процессы), или повреждением нефрона (амилоидоз, саркоидоз, отравления литием, метоксифлюрамином). или снижение чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Клиника несахарного диабета

Жалобы

на жажду от умеренно выраженной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда больные за сутки выпивают 20-40 литров воды. При этом возникает желание принимать ледяную воду;

полиурию и учащенное мочеиспускание. Выделяется моча светлая, без урохромов;

физическую и психическую слабость ;

снижение аппетита, похудание ; возможно развитиеожирения , если несахарный диабет развивается как один из симптомов первичных гипоталамических нарушений.

диспептические расстройства со стороны желудка – чувство полноты, отрыжка, боли в эпигастрии; кишечника – запоры; желчного пузыря – тяжесть, боли в правом подреберье;

психические и эмоциональные нарушения : головные боли, эмоциональная неуравновешенность, бессонница, снижение умственной активности, раздражительность, плаксивость; иногда развиваются психозы.

нарушение менструаций, у мужчин – потенции .

Анамнез

Начало заболевания может быть острым, внезапным; реже – постепенным, и симптомы нарастают по мере утяжеления заболевания. В качестве причины могут выступать травмы черепно-мозговые или психические, инфекции, оперативные вмешательства на головном мозге. Чаще всего причину выявить не удается. Иногда устанавливается отягощенная наследственность по несахарному диабету.

Течение заболевания хроническое.

Осмотр

эмоциональная лабильность;

кожные покровы сухие, уменьшено слюно- и потоотделение;

масса тела может быть снижена, нормальная или повышена;

язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрузкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезии желчевыводящих путей возможна повышенная чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья;

сердечно-сосудистая и дыхательная системы, печень обычно не страдают;

система мочеотделения: отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия;

признаки обезвоживания организма, если жидкость, теряемая с мочой, по каким-либо причинам не восполняется – отсутствие воды, проведение пробы с «сухоядением», или снижается чувствительность центра «жажды»:

резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота многократная, усугубляющая дегидратацию;

гипертермия, судороги, психомоторное возбуждение;

расстройство ССС: тахикардия, гипотония вплоть до коллапса и комы;

сгущение крови: повышение количества Hb, эритроцитов,Na + (N136-145 ммоль/л, или мэкв/л) креатинина (N60-132 мкмоль/л, или 0,7-1,5 мг%);

удельная плотность мочи низкая – 1000-1010, полиурия сохраняется.

Эти явления гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей.

Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований:

полидипсия, полиурия

низкая удельная плотность мочи – 1000-1005

гиперосмолярность плазмы, > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг воды, или ммоль/кг воды);

гипоосмолярность мочи, < 100-200 мосм/кг;

гипернатриемии, > 155 мэкв/л (N136-145 мэкв/л, ммоль/л).

При необходимости проводятся пробы :

Проба с сухоядением. Эта проба проводится в условиях стационара, продолжительность ее составляет обычно 6-8 часов, при хорошей переносимости – 14 часов. Жидкость не дается. Пища должна быть белковой. Мочу собирают каждый час, измеряют объем и удельную плотность каждой часовой порции. Измеряют массу тела после каждого 1 литра выделенной мочи.

Оценка : отсутствие существенной динамики удельной плотности мочи в двух последующих порциях при потере 2% массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

Проба с в/в введением 50 мл 2,5% р-ра NaCl в течение 45 мин. При несахарном диабете объем и плотность мочи существенно не меняются. При психогенной полидипсии повышение осмотической концентрации плазмы быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина и количество выделяемой мочи уменьшается, а ее удельная плотность – повышается.

Проба с введением препаратов вазопрессина – 5 ЕД в/в или в/м. При истинном несахарном диабете самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия, осмолярность плазмы снижается, осмолярность мочи повышается.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета

По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающими с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности).

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный или приобретенный) дифференцируют по признаку полиурии с алдостеронизмом первичным, гиперпаратиреозом с нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбции при хронических энтероколитах.

С сахарным диабетом

Таблица 22

С психогенной полидипсией

Таблица 23

Центрального (гипоталамогипофизарного) с нефрогенным несахарным диабетом

Таблица 24

Лечение несахарного диабета

Этиологическое : при опухолях гипоталамуса или гипофиза – хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного итрия.

При инфекционных процессах – антибактериальная терапия.

При гемобластозах – цитостатическая терапия.

Заместительная терапия – препараты, замещающие вазопрессин:

Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интраназально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день; выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества;

Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Продолжительность действия одного вдыхания 6-8 часов. При воспалительных процессах в полости носа нарушается всасывание адиурекрина и его эффективность резко снижается;

RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдыхать носом, ампулы 1 мл;

Питуитрин. Форма выпуска 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. Часто вызывает симптомыводной интоксикации (головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости) и аллергию;

ДДАВП (1 дезамино–8Д-аргинин-вазопрессин) – синтетический аналог вазопрессина;

мочегонные тиазидной группы (Гипотиазид и др.). Гипотиазид по 100 мг в день снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na + с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных мочегонных выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает;

Хлорпропамид (пероральный сахароснижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25. Назначают в суточной дозе 0,25 в 2-3 приема. Механизм антидиуретического действия полностью не выяснен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме.

Во избежание гипогликемии и гипонатриемии необходимо контролировать уровень глюкозы и Na + в крови.